肺への血流増加で症状が現れる

肺への血流量が少し増える程度なら問題はありませんが、短絡する血流量が多くなると、肺の血管にかかる圧力も高くなり、肺高血圧が起こります。
肺の血管にかかる圧力が高いと、肺の末梢の血管の動脈硬化が進んで血管の内腔が狭くなるため、ますます肺高血圧が悪化するという悪循環に陥ります。
しだいに肺への血流量が少なくなるために、右心系の内圧が高くなって、逆に右心系の血液が左心系へと流れ込むようになります。
そうなると、全身から帰ってきた静脈血が、肺にいかずに再び全身へ流れていくため、チアノーゼが現れてきます。
これをアイゼンメンゲル症候群といいます。
手術しても完治は難しくなります。



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